La atelosteogénesis tipo I es una enfermedad poco frecuente de origen genético que causa alteraciones graves del esqueleto. Se incluye dentro del grupo de trastornos llamados osteocondrodisplasias o displasias óseas. forma parte de los Trastornos de FLNB.Fue descrita por. primera vez por Maroteaux P et al en 1982.